Unrepaired truncus arteriosus typ 4 in 52 years old patient

doi:10.28942/acj.v23i1y2023.15

Abstract

Truncus arteriosus (PAVSD) is a congenital heart defect resulting from absence or poor development of septation and occurs with VSD. It is classified into four types based on the position of pulmonary artery. Type 4 is characterized by pulmonary atresia. Common coronary arterial trunk supplies the systemic, pulmonary, and coronary blood flow. In 20% of cases TA is associated with 22q11 Deletion Syndrome (DiGeorge Syndrome – 33%). This disorder clinically manifests as severe heart failure, arrhythmia, and right heart failure.

Cover Letter

Abstract

Klinik hal: 52 yaşlı qadın xəstə təngnəfəslik,qarında assit,ürəkdöyünmə (NYHA III f.s) ilə klinikamıza müraciət edib.Anadangəlmə ürək qüsuru və aritmiyası olduğunu bildirir.Uşaqlığından etibarən fiziki iş məhdudiyyəti vardır. Davamlı kardioloq təqibində olmayıb və müntəzəm müalicə almamışdır. 2 ildir covid infeksiyasından sonra şikayətlərinin ciddiləşdiyini bildirir.

Fizik müayinədə: Rəngi avazımışdır.Sağda ağciyər üzərində tənəffüs səslərinin azalması,solda aşaği payda yaş xırıltı eşidilir.AT-110/65 mmHg, puls- 98v/dəq, SpO2- 72%.Cor tonları:artimik,holosistolikküy eşidilir.Jugular venoz dolğunluq+,qarında grade II assit izlənilir. Barmaqları təbil çubuğu şəklindədir, barmaq uclarında və ağız ətrafında sianoz izlənilir.

Analizlər: Hb-15.2,HCT-52.3,RBC-7,09,WBC-7.44,PLT-250, kreatin-0.9mg/dl,urea-54 mg/dl,TSH – 10.84 mİU/ml,CRP-7.7 mg/L.

EKQ:Səyirici aritmiya,taxisistolik forma qeyd edilir.

EXO:Biventrikulyar dilatasiya və hipertrofiya,biatrial dilatasiya və elongasiya izlənilir.

Klinik diaqnoz:
-Truncus Arteriorosus tip4.
-Sağ ürək çatışmazlığı.
-Səyirici aritmiya.
-Hipotireoz

Xəstə kardiocərrahla konsultasiya olundu. İnoperabl dəyərləndirildi və konservativ müalicə təyin edildi.

Dərman müalicəsi: Rivaroxaban20mqx1,Diqoksin0.25mqx1,Veroşpiron 50 mg x2,Furosemid 2ml/20mq x2,5 gün sonra x1(5gün) təyin edildi.

Nəticə: Xəstə klinik olaraq nisbətən stabilləşdirildi və dövri kontrollar tövsiyyə olunaraq konservativ müalicəsi korreksiya olunur.

Müzakirə:
RV volume yükünə həssasdır remodelingə uğrayıb volum yükünü daha yaxşı tolerə etdiyi halda təzyiq yükünə qarşı dəvamsızdır. 20mm-lik VSD shuntı(Total septumun >20%)RV-ye düşən volume və təzyiq yükünü azaldır.

MAPCA : Sağda total MAPCA ölçüsü-4 mm-dir bu sol ağciyərdə yetərsiz perfuziyaya səbəb olur. Solda total MAPCA ölçü 23mm edir. LPA diametr (üst sərhəd -22mm). Həm yeterli MAPCA perfuziyası, həmdə soldakı zəif perfuziyaya kompensator olaraq sağ ağciyərdə hiperventilyasiya izlənir (Sağ tərəfli pulmonar Hipertenziya)

Hipotireoz bu kompleks qüsur zamanı birbaşa PVR üzərində təsir göstərməsədə ,kardiak outputu azaldıb, pulmonar sirkulyasiyada sistolik həcm yükünü azaldır

Təqdimatın məqsədi:
Truncus arteriosus ümumi kongenital ürək qüsurlarında təxminən 1-2% təşkil edir.Proqressiv irəliləyən sianotik ürək çatışmazlığı, aritmiya, sağ ürək yetərsizliyi klinikası ilə gedən multiorqan çatışmazlığına və inkişaf geriliyinə səbəb olan kompleks ürək qüsurudur. Bu patologiya yüksək fatallığa malikdir və həyatın erkən dövründən cərrahi əməliyyat məsləhət görülür. Əməliyyat olunmamuş xəstələrdə heyat keyfiyyəti və ömür müddəti əməliyyat olanlarla müqayisədə çox aşağıdır.Buna baxmayaraq çox nadir hallar olaraq əməliyyat olunmadığı halda yetişkin yaşa çatmış xəstə nümunələri ədəbiyyatda bildirilmişdir. Klassifikasiyada ən nadir rast gəlinən növ- tip 4 dürki(bütün truncus arteriosus xəstələri içində 1% -i təşkil edir ) bu, yetişkin yaşa çatmış və əməliyyat olmamış xəstə nümunələri və çalışmalar arasında da çox az sayılı qeyd edilmişdir. Təqdim etdiyimiz xəstə də bu, çox nadir rast gəlinən hallardan biridir.