Abstrakt
Açıq arterial axacaq (PDA) ayrıca bir anomaliya olmaqla bərabər bütün anadanqəlməürək qüsurları içərisində rast gəlinmə nisbəti 9-12 % olub, cəmiyyət içərisindəki nisbəti 2-4/10.000 canlı doğuş olaraq bildirilməkdədir. PDA-nın transkateter metodu ilə bağlanması zamanıəks göstərişlər cərrahi müdaxilə zamanı baş verən əks göstərişlər ilə oxşarlıq təşkil edir; ağırlaşmış ağciyər damarlarının xəstəliyi və ya aktiv endokardit aşkarlanarsa müdaxilə həyata keçirilmir. Bundan əlavə tibbi müalicəyə cavab verməyən 5 kq-dan aşağıçəkidə olan və geniş Botal axacaqlı körpələrdə də müasir texnologiya ilə icra edilən transkateter okklüziya bəzi məhdudiyyətlərə səbəb olduğundan tək seçim bəzən cərrahi müdaxilə sayılır
Əsas mətn
Açıq arterial axacaq (PDA) ayrı bir ürək anomaliyası olaraq ilk dəfə 1844-cü ildə aşkar edilmişdir. Embrioloji olaraq altıncı aorta qövs cütündən birinin distal hissəsi tərəfindən əmələ gəlir. Ağciyər arteriyası ilə enən aorta arasındakıəlaqəni təmin edir. Dölün yaşamasıüçün bu əlaqənin olmasışərtdir və sağ mədəcikdəki qanın təqribən 2/3-nin drenajını həyata keçirir.
Doğumdan sonra qanda oksigen saturasıyasının yüksəlməsi ilə,qan dövranındakı prostaqlandinlərin səviyyəsinin azalması ilə Botal axacağın toxumasınıəmələ gətirən düz əzələ hüceyrələri sıxılır. Bu vəziyyətdə Botal axacağın uzunluğunun qısalması və qalınlığının isə artması ilə damar boşluğunun tıxanmasına yol açır. Doğuşdan sonra ilk on beş gün ərzində tıxanma ümumilikdə funksional sayılır. Vaxt keçdikcə anatomik tıxanma baş verir.
Rubella sindromu, qanın oksigen saturasiyasının azalmanın hər hansı bir səbəbdən dolayı doğumdan sonrakı dövrdə də davam etməsi və vaxtından əvvəl doğuş zamanı arterial axacağın doğuşdan sonra bağlanmasına əngəl olan hal arasında yer alır. Ancaq, faktların böyük çoxluğunun etiologiyası açıqlanmamaqda və hal-hazırda məlum olmayan genetik vəətraf mühit təsirləri səbəb olaraq göstərilir.
PDA ayrıca bir anomaliya olmaqla bərabər bütün anadanqəlməürək qüsurları içərisində rast gəlinmə nisbəti 9-12 % olub, cəmiyyət içərisindəki nisbəti 2-4/10.000 canlı doğuş olaraq bildirilməkdədir. Qızlarda oğlanlara nisbətən iki dəfə daha çox rast gəlinir. Bu anomaliyanın anatomik qaydada düzəldilməsinə yönəlik ilk müvəffəqiyyətli cəhd 1939-cu ildə Gross və Hubbard tərəfindən icra edilən cərrahi müdaxilədir. Antibotiklərin hələ kəşf edilmədiyi həmin illərdə PDA-nın təbii gedişatı sırasında ən önəmli ölüm səbəblərindən biri olaraq infeksion endokardit göstərilir. Profilaktik olaraq antibiotiklərin istifadəsi ilə bu ağırlaşmaların rast gəlinmə tezliyi hal-hazırda olduqca azalmış olmaqla bərabər, yenə dəümumi tendensiya digər sol-sağ tərəfli şunt anadanqəlməürək qüsurlarının əksinə kiçik şuntlu PDA hallarının bağlanması istiqamətindədir. Tipik davamlı küy eşidilməyən və hər hansı bir səbəblə həyata keçirilən exokardioqrafiya müayinəsi zamanı təsadüf nəticəsində aşkar olunan çox incə və səssiz inkişaf edən PDA-lar da daxil olmaqla əməliyyat zamanı ağırlaşmalar hələdə mübahisə doğurur.
Müasir şəratidə vaxtından əvvəl doğulan uşaqlar da daxil olmaqla və tibbi müalicəyə baxmayaraq klinik simptomları qalmaqda davam edən hər PDA-nın yaş nəzərə alınmadan ən qısa zamanda transkateter yolla bağlanması məsləhət görülür.
PDA-nın cərrahi olaraq bağlanması metodunda ölüm halları və ağırlaşmalar çox aşağı olmaqla bərabər; cərrahi müdaxiləümumi anesteziya altında icra edilir, traxeal intubasiya həyata keçirilir, bəzən qanaxma riski daşıyır və qan komponentlərinin köçürülməsi tələb olunur, xəstəxanada qalma müddəti buraya daxildir, torakotomiyaya bağlı döş ağrılarının olması, əməliyyatdan sonrakı dövrdə pnevmoniya olma ehtimalı, qərb ölkələrində xərclərin yüksək olması, təkrarlanan sinir zədələri, pnevmotoraks, xilotoraks, ligasiya tətbiq edilən hallarda rekanalizasiya, xüsusiləölkəmizdə qız uşaqlarında psixoloji problemlərə yol açan çapıq toxuma vəən önəmlisi PDA yerinə səhv olaraq sol ağciyər atreriyasının, enən aorta və ya yuxu arteriyasının bağlanması kimi bir qisim qaçılmaz problemlər və ağırlaşmalar PDA-nın müalicəsində alternativ üsulların axtarışına sövq edir. Bundan əlavə xəstəliyin ağırlaşmış hallarında PDA-nın kövrək və ya kalsifik olması cərrahi müdaxilə baxımından ayrı bir risk yaratmaqdadır.
PDA-nın transkateter metodu ilə bağlanması zamanıəks göstərişlər cərrahi müdaxilə zamanı baş verən əks göstərişlər ilə oxşarlıq təşkil edir; ağırlaşmış ağciyər damarlarının xəstəliyi və ya aktiv endokardit aşkarlanarsa müdaxilə həyata keçirilmir. Bundan əlavə tibbi müalicəyə cavab verməyən 5 kq-dan aşağıçəkidə olan və geniş Botal axacaqlı körpələrdə də müasir texnologiya ilə icra edilən transkateter okklüziya bəzi məhdudiyyətlərə səbəb olduğundan tək seçim bəzən cərrahi müdaxilə sayılır.
Krichenko və həmmüəllifləri Botal axacağın morfologiyasını beş ayrı sinfə ayırmışlar (Şəkil 1). A-tip morfologiyada PDA aorta tərəfində konus şəkilli bir ampula yer alır və Botal axacağın ən dar nöqtəsi ağciyər arteriyasının qonşuluğunda yer alır. B-tip morfologiyada ən dar nöqtə aortanın qonşuluğunda yer aldığıüçün ampula yoxdur. C-tip morfologiyada isə diskret bir daralma olmadığıüçün PDA boru şəkillidir.D-tip morfologiyada çox sayda darlıqlar olduğu üçün PDA əyri-üyrü formadadır.E-tip morfologiyada isə uzun barmaq şəkilli bir axar mövcud olur. Bu anatomik fərqliliklər nəzərə alınaraq PDA okklüziyasında istifadə edilməsi üçün çətir, coil (bobin), Amplatzer və membran tipli cihazlar yaradılmışdır.
Xəstə Təqdimatı:
Azərbaycan Respublikasının regionlarının birindən 13 aylıg, 7.5 kq çəkidə qız xəstə təngnəfəslik,tez-tez tərləmə şikayətləri ilə region uşag poliklinikasına müraciət etmişdir. Orada aparılan fiziki muayinədə xəstədə pansistolik küy eşidilib, diaqnozu dəqiqləşdirmək məqsədi ilə xəstə Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi, akad. C.M. Abdullayev adına Elmi-Tədqiqat Kardiologiya İnstitutuna göndərilmiş,orada aparılan exokardiografik müayinədə xəstədə, Aciq arterial axacaq (PDA)- orta genişlikdə aşkar edilmiş və xəstə M.A.Topçubaşov adına Elmi Cərrahiyyə Mərkəzinə yönləndirilmişdi. Hər tərəfli fiziki və exokardiografik müayinədə xəsətədə Aciq arterial axacaq diaqnozu təsdiqlənmiş və xəstəyə invaziv yolla PDA-nın bağlanması qərarı verilmişdi.İnvaziv müdaxilə zamanı xəstədə atipik və uşağın yaşına görə çox geniş quruluşlu PDA aşkar olundu və xəstəyə Amplatzer Duct Occluder 6x4 ilə baglanması qərarı verilib bağlandı (şəkil 2).
Amplatzer PDA okklüziya cihazı
Cihaz öz-özünə genişlənərək (self expandable) göbələk formasını alan 0.004 qalınlığındakı nitinol teldən hazırlanmış bir qəfəs formasındadır (Şəkil 3). Aorta tərəfindəki tutucu disk, yəni göbələyin papaq hissəsi gövdə hissəsindən 4 mm daha geniş olub PDA-nın ampula girişinin etibarlışəkildə tıxanmasını təmin edir. Gövdə hissəsi isə axar boşluğunun içərisində tıxac rolunu oynayır. Qəfəsin içərisində yer alan poliester ipliklər trombogenezə yol açaraq okklüziyanı sürətləndirir. Sistemin 4 ilə 12 mm arasında dəyişən fərqli növləri var.. Gövdə hissəsinin uzunluğu 7 mm-dir. Cihazın etibarlı bir şəkildə oturmasıüçün PDA diametrindən 1-2 mm daha genişinin seçilməsi tələb olunur.
Amplatzer iləəlaqədar ilk təcrübələr cihazın PDA okklüziyasında etibarlışəkildə istifadə edilə biləcəyi təəssüratını yaratmaqdadır. Embolizasiya ağırlaşmaları mərkəzlərin hələ təcrübəsiz olduğu dövrlərdə yaranmışdır. Ancaq 5 kq çəkidən çox olan körpələrin qonşu damarlarında darlıq yarana biləcəyini unutmamaq lazımdır.
Son zamanlarda Amplatzer cihazı bucaqlı olaraq istehsal edilməyə başlamışdır. Yeni cihazda tutucu disk ilə gövdə arasında 320 dərəcəli bucaq yer alır. Bu cihzala az sayda həyata keçirilən əməliyyatlarda daha ilk gündən bütün halarda tam okklüziya təmin olunduğu bildirilməkdədir.
Müzakirə
Coil ilə okklüziya edilə bilməyən PDA-larda, Botal axacağın morfologiyası və mərkəzin təcrübəsi nəzərə alınaraq Amplatzer başda olmaqla fərqli cihzalar tətbiq edilə bilər. Ancaq bu cihazların xərcləri çox yüksək olduğu üçün ölkəmizdə ancaq cərrahi müdaxilə riskli olduğu hallarda tətbiq edilməsi daha doğru olar.
Şəkillər
Açar sözlər
İstinadlar
1. Marquis RM.The continuous murmur of persistence of the ductus arteriosus-a historical review.Eur Heart J 1980: 91: 465-78
2. Moore P,Brook MM,Heyman MA.Patent Ductus arteriosus.In Allen HD,Gutgesell HP,Clark EB,Driscoll DJ editors.Heart disease in infants,children and adolescents (6 th ed).Phildelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2001;652-69
3. Benson LN,Cowan KN. The arterial duct: its persistence and its patency.In:Anderson RH,Baker EJ,Macartney FJ,Rigby ML,Shinebourne EA,Tynan M editors.Paediatric Cardiology (2 nd ed).London:Churchill Livingsone.2002:1405-60
4. Gross RE,Hubbard JP.Surgiacal ligation of a patent ductus arteriosus:report of a first successful case.JAMA 1939;112:729
5. Keys A,Shapiro MJ. Patency of the ductus arteriosus in adults.Am Heart J 1943;25:158-86
6. Moore JW,Cambier PA Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus.J Intervention Cardiol 1995;8;517-31
7. Rashkind WJ,Guaso CC.Transcatheter closure of patent ductus arteriosus;sucsesful use in 3.5 kg infant.Pediatr Cardiol 1979;1:3-7
8. Bash SE,Mullins CE,Insertion of patent ductus arteriosus occlude by transvenosus approach:a new technique.Cieculation 1985;70 (suppl ıı):ıı-285.
9. Transcatheter occlusion of persistent arterial duct.Report of the European Registry.Lancet 1992;340:1062-66
10. Lock JE,Bass H,Lund G,Rysavy JA,Lucas RV.Transcatheter closure of patent ductus arteriosus in piglets.Am J Cardiol 1985;55:826-9
11. Wessel DL,Keane JF,Parness I,Lock JE.Outpatient closure of the patent ductus arteriosus.Circulation 1988;77:1068-71
12. Ladusans EJ,Murdoch I,Franciosi J.Severe haemolysis after percutaneous closure of a ductus arteriosus (arterial duct).Br Heart J 1989:61:548-50
13. Ottenkamp J,Hess Z,Galal O,Kumar N,Wilson N.Left pulmonary artery stenosis after trancatheter occlusion of persistent arterial duct (letter).Lancet 1993;341:559-60
14. Perry SB,Lock JE.Front loading if double-umbrella devices,a new technique for ambrella delivery for closing cardiovascular defects.Am J Cardiol 1992;70:917-20
15. Hijazi ZM,Geggel RL.Transcatheter closure of patent ductus arteriosus using coils.Am J Cardiol 1997;79:1279-80
Məqalə barədə təfərrüatlar:
Nəşr tarixçəsi
Dərc edilib: 31.May.2017
Müəllif hüququ
© 2013-2025. Azərbaycan Kardiologiya Cəmiyyətinin rəsmi nəşri. Jurnal "Uptodate in Medicine" tibb nəşriyyatı tərəfindən dərc olunur. Bütün hüquqlar qorunur.Əlaqəli məqalələr
Baxılıb: 341