Non-Bakterial Trombotik endokardit nədir? Nələrə diqqət edək? Multimodal görüntüləmədə seçim

Ləman  Eyvazlı

doi:10.28942/acj.v25i1y2024.102

Abstrakt

Qeyri-bakterial trombotik endokardit (NBTE) - qan kulturalarında bakterial artım olmadığı halda, ürək qapaqlarında steril trombotik vegetasiyaların inkişafı ilə xarakterizə olunan nadir bir vəziyyətdir. NBTE - vərəm, uremiya, qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu, bədxassəli şişlər, sistemik lupus eritematoz (SLE), antifosfolipid sindromu, miyeloproliferativ pozğunluqlar və xroniki iltihabı xəstəliklər zamanı müşahidə edilir.

Əsas mətn

NBTE-nin etiologiyası və patogenezi tam aydınlaşdırılmasa da, bir neçə mexanizm rol oynayır. NBTE-də əsas patofizyoloji prinsip ürək qapaqlarında trombların əmələ gəlməsinə səbəb ola biləcək sistemli hiperkoaqulyasiya vəziyyətinin və endotel zədələnməsinin olmasıdır. Qapaq endotelinin zədələnməsi trombositlərin lokal aqreqasiyası, iltihablı mononüvəli hüceyrələrin miqrasiyası və fibrinlə birləşmiş tromb əmələ gətirən immun komplekslərin çökməsi ilə nəticələnir. Xəstəliyin vəziyyətindən asılı olaraq endotel zədələnməsi üçün unikal triggerlər mövcuddur. Bədxassəli şişlərdə makrofaqlar da daxil olmaqla antigen təqdim edən hüceyrələr bədxassəli hüceyrələrlə qarşılıqlı əlaqədə olurlar ki, bunlar şiş nekrozu faktoru və endoteli zədələyən interleykinlər də daxil olmaqla sitokinləri buraxırlar. SLE-də yüksək qan axını turbulentliyi, immunoqlobulinlərin və endoteldə tamamlayıcı amillərin xroniki çökməsi ilə müşayiət olunur. Ürək qapağının selikli qişasında immun vasitəli endotel zədələnməsinə səbəb olur. Antifosfolipid sindromda (APS) endotel hüceyrə membranında fosfolipidlərə qarşı autoantitellər hesabına endotel zədələnməsi baş verir.

NBTE vegetasiyaları olduqca kövrək strukturludur və asanlıqla emboliya olunur. NBTE-də vegetasiyaların in-situ iltihabın nisbətən azalması səbəbindən infeksion endokarditdən daha yumşaqdır. Bu, daha böyük riskə gətirib çıxarır. Təkrarlanan emboliya NBTE-nin əlamətdar xüsusiyyəti kimi qəbul edilir, xəstələrin 50%-ə qədərində baş verir. Klinik təzahür qapaq taylarının destruksiyası səbəbindən qapaq çatışmazlığı və ya vegetasiyanın ölçüsünə görə stenoz ola bilər.

NBTE diaqnozu IE ilə müqayisədə daha çətindir, yüksək şübhə indeksi tələb edir. Qan dövranının heç bir markerləri yoxdur və vegetasiyalar kiçikdir, asanlıqla kövrək olur və tez-tez emboliyaya məruz qalır, qapaqda yalnız kiçik qalıqlar qalır. NBTE olan xəstələr adətən asemptomatikdir, lakin onların təxminən yarısı emboliya səbəbilə xəstəxanaya müraciət edir.
NBTE diaqnozu qoyulmazdan əvvəl, dəyişdirilmiş Duke meyarlarını rəhbər tutmaqla, infeksion endokardit diqqətlə nəzərdən keçirilməli və istisna edilməlidir. İlkin tədqiqatlar zamanı aşkar edilmədiyi təqdirdə, kultura-mənfi infeksion endokarditi də nəzərə almaq lazımdır. Həm bədxassəli şişlərdə, həm də autoimmün xəstəliklərdə müşahidə oluna bilən mielosupressiya vəziyyəti xəstəliyin gedişini daha da çətinləşdirə bilər.

Mikroskopik olaraq NBTE, ağır trombositopeniya halında qeyri-adi olan fibrin zəncirləri ilə qarışmış aglütinləşdirilmiş trombositlərin nəticəsidir. NBTE az rast gəlinsə də, kulturalar mənfi nəticələr verdikdə və əhəmiyyətli dərəcədə trombogenik xəstələr empirik antibiotik müalicəsinə cavab vermədikdə, NBTE ehtimalı nəzərə alınmalıdır. NBTE üçün diaqnostik alqoritm və qeyri-invaziv multimodal görüntüləmə üsulları infeksion endokardit üçün istifadə olunan alqoritmə uyğundur. İnfeksion endokardit istisna edildikdən sonra NBTE diaqnozu differensial diaqnoz kimi qoyulmalıdır.

NBTE şübhəsi olan xəstələrin qiymətləndirilməsi üçün seçilən ilk görüntüləmə üsulu TTE-dir. Bu qeyri-invaziv metodun üstünlükləri - geniş əlçatanlığı, yüksək temporal rezolyusiya və hemodinamik nəticələri, xüsusən də qapaq disfunksiyalarını təyin etmək qabiliyyəti aiddir. İE üçün əsas exokardioqrafik meyarlar - vegetasiya, perianulyar abses, psevdoanevrizma, perforasiya, fistula, qapaq anevrizması və protez qapağın dehissensidir. Exokardioqrafiya vegetasiyaların sayını, ölçüsünü, formasını, yerini, exogenliyini və hərəkətliliyini qiymətləndirir, buna görə də emboliya riskini proqnozlaşdırmaq üçün önəmlidir.

Kardiak KT
Kardiak KT-nin dəyərli tamamlayıcı görüntüləmə texnikası kimi rolunun tanınması Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin (ESC) infeksion endokarditin idarə olunmasına dair rəhbər tövsiyyələrdə bildirilmişdir və hazırda əsas diaqnostik görüntüləmə vasitəsi hesab olunur. Kardiak KT qabaqcıl kardiyak görüntüləmə üsulları arasında ən yüksək məkan ayırdetmə qabiliyyətinə malikdir və incə detalları müəyyən etməyə imkan verir.

Kardiak MRT
NBTE-nin qiymətləndirilməsində ürək MRT-nin rolu yaxşı qurulmamışdır. Ürəyin MRT-si kardiak KT ilə müqayisədə daha aşağı məkan rezolyusiyasına malikdir və exokardioqrafiya ilə müqayisədə aşağı temporal rezolyusiyaya malikdir. Bununla belə, ürəyin MRT-si NBTE olan xəstələrdə regurgitant volumların dəqiq kəmiyyətini müəyyən etməyə və kontrastlı, T1/T2 görüntülərii toxumaların xarakterizasiyasına imkan verir.

Hətta müəyyən edilmiş diaqnozla NBTE-nin müalicəsi çətindir. Əsas səbəbi aradan qaldırmaq çox vacibdir. Onkoloji xəstələrdə koaqulopatiya korreksiya edilməli və cərrahiyyənin prioriteti ilə bağlı multidisiplinar yanaşma nəzərə alınmalıdır. APS və təkrarlayan serebral emboliya ilə müşayiət olunan digər autoimmün xəstəlikləri olan xəstələrdə cərrahi müdaxilənin mahiyyəti hər bir xəstənin klinik gedişinə görə dəyərləndirilməlidir. Əgər xəstə kəskin konjestif ürək çatışmazlığındadırsa (qapaq disfunksiyasına görə) və ya terapevtik antikoaqulyasiyaya baxmayaraq təkrarlayan tromboemboliya baş verərsə cərrahi müdaxilə tövsiyyə edilir. Hemodinamik cəhətdən stabil xəstələrdə cərrahi müdaxiləyə qərar vermək çətindir və mümkün olduqca ondan çəkinmək lazımdır.

İdarəetmə
NBTE kimi ciddi bir klinik halda idarəetmə algoritmində məqsəd

embolik hadisələrin riskini azaltmaq
ürək funksiyasının pozulması ilə nəticələnə bilən əhəmiyyətli qapaq disfunksiyasını aradan qaldırmaq
əsas xəstəlik prosesinin təsirlərinə nəzarət etmək və azaldılmasına əsaslanmışdır.